Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Microangiopatía trombótica en Lupus Eritematoso Sistémico: a propósito de tres casos / Thrombotic microangiopathy in Systemic Lupus Erythematosus: three cases report

RESUMEN Se describen tres casos de pacientes con lupus y microangiopatía. Los casos descritos representan las principales condiciones asociadas a lupus que pueden generar anemia microangiopática, como son: anemia hemolítica microangiopática, síndrome antifosfolípido con microangiopatía localizada y síndrome antifosfolípido catastrófico. La alta mortalidad que conlleva la anemia microangiopática, sin el tratamiento oportuno, hace necesario motivar a los clínicos a conocer ampliamente la enfermedad para poder reconocerla prontamente.

SUMMARY In this article, we describe three cases of lupic patients that developed microangiopathy. Those cases represent the principal etilogies of microangiopathy in Lupus such as, microangiopathic haemolytic anaemia and antiphospholipid syndrome with and without castastrofic manifestations. The clinicians must know deeply about this condition to recognize it in a timely manner.

Uso de inhibidores directos del factor Xa en síndrome antifosfolípido: una serie de 7 casos / Use of factor Xa inhibitors in antiphospholipid antibodies syndrome: A serie of 7 cases

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos de membrana y manifestaciones clínicas, principalmente trombóticas y obstétricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo: Describirla experiencia con rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para síndrome antifosfolípido y que recibieron anticoagulación con rivaroxabán a dosis de 20 mg día en 2 hospitales de referencia en Medellín (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados: Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 arios (rango: 2355). De estos, 4 individuos tenían trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lúpico positivo, 2 pacientes tenían anti-f32 glicoproteína positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilización de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxabán fueron: sangrado (n = 2), rango subterapéutico de anticoagulación (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero sí 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusión: El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con síndrome antifosfolípido e imposibilidad para el uso de warfarina mostró un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis.

ABSTRACT Background: Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease with antibodies against membrane phospholipids with mainly thrombotic and/or obstetric manifestations. Its treatment is generally based on indefinite anticoagulation, usually with warfarin, and which, for various factors, is not always feasible, making it necessary to use alternative therapies. Objective: To describe the experience with rivaroxaban in patients with antiphospholipid syndrome. Materials and methods: A descriptive study was conducted on subjects that met the 2006 Sydney criteria for antiphospholipid antibodies syndrome and received anticoagulation with rivaroxaban at 20mg daily dose in 2 reference hospitals in Medellin, Colombia, between January 2012 and April 2015. Results: The study included 7 patients, with a mean age of 36±10.8 years (range 23-55). Four patients had venous thrombosis, 5 arterial, 5were positive for anticardiolipin antibodies, 3 reactive to lupus anticoagulant, 2 anti-β2 glycoprotein positive subjects, and one patient had triple antiphospholipid antibody positivity. The median time of warfarin use was 15 months (RIQ 1-36). The reasons for starting rivaroxaban were: bleeding (n = 2), sub-therapeutic coagulation ranges (n = 2), toxicoderma, gastrointestinal intolerance, and re-thrombosis (n = 1, each). The time of use was 17.9±13.4 months (range: 3-34). There were 2 recurrent cases of thrombosis during follow-up, and no adverse events. Conclusion: The use of factor Xa inhibitors in a series of patients with antiphospholipid syndrome and unable to use warfarin showed an adequate safety profile; however, 2 recurrent episodes of venous thrombosis occurred.

Síndrome de Gardner-Diamond como diagnóstico diferencial de lupus / Gardner-Diamond syndrome as a differential diagnosis of lupus

El síndrome de Gardner-Diamond o púrpura psicógena es una vasculopatía de presunto origen autoinmune que se caracteriza por una reacción cutánea localizada, asociada a situaciones de estrés emocional. Se presenta el caso de una paciente con lesiones equimóticas, dolorosas y de aparición intermitente, relacionadas con diversos eventos estresores, que habían sido manejadas como manifestación de lupus

Gardner-Diamond syndrome or psychogenic purpura is an vasculopathy characterized by a localized cutaneous reaction, associated with episodes of emotional stress or mental illness as trigger factors. A case of a female patient with multiple, intermittent, nodular, ecchymotic and painful lesions related to various stressing events that was treated as lupus is reported below

Coexistencia de neuropatía periférica secundaria a intoxicación crónica por plomo y polimiositis: reporte de caso / Co-existence of peripheral neuropathy secondary to lead poisoning and chronic polymyositis: Case report

Se reporta el caso de un hombre de 47 arios con intoxicación crónica por plomo, secundaria a exposición laboral de 5 años, con sintomatología típica de saturnismo. Consultó por debilidad muscular generalizada, disfagia y parestesias en extremidades. Se documentaron altos niveles de plomo en sangre, asociados a neuropatía periférica, confirmada por electromiografía, y disminución de la fuerza muscular en cintura escapular y pélvica (deltoides y vasto medial), así como atrofia de músculos del cuello (flexores y extensores) manifestada como cefaloparesia. Adicional al cuadro de saturnismo se diagnosticó miopatía inflamatoria con base en la elevación de enzimas musculares, miositis por resonancia magnética nuclear y biopsia muscular compatible, siendo, hasta donde se sabe, el primer reporte conocido de la coexistencia de estas 2 enfermedades

A case is presented on a 47-year-old man with chronic lead poisoning with typical symptoms after 5 years of occupational exposure. He consulted for generalised muscle weakness, early dysphagia, cephaloparesia, and paresthesias in upper and lower limbs. He also had atrophy and decreased proximal muscle strength (deltoid and medial vast) and in both flexor and extensor muscles of the neck. He had a history of high blood lead levels and peripheral neuropathy documented by electromyography. In addition to the diagnosis of lead poisoning, inflammatory myopathy was confirmed based on muscle enzyme elevation, muscular inflammation in magnetic resonance imaging, and typical findings in a muscle biopsy. To our knowledge, this is the first report where both conditions are documented in one patient

Anemia hemolítica microangiopática en lupus eritematoso sistémico: revisión narrativa de la literatura / Microangiopathic hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus: narrative review

El espectro clínico de los trastornos microangiopáticos es muy amplio y se necesitade una gran habilidad clínica para determinar el origen, especialmente en el pacientecon lupus eritematoso sistémico, en quien no solo se debe considerar púrpura trombocitopénicatrombótica asociada, sino también: síndrome antifosfolípido; generalmente del tipocatastrófico; microangiopatía localizada o hipertensión maligna.Objetivo: Describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura; la frecuencia, las causas y lascaracterísticas clínicas de la microangiopatía trombótica en lupus eritematoso sistémico.Métodos: Revisión estructurada no sistemática de la literatura.Resultados: Se incluyeron 51 artículos (42 provenientes de la búsqueda en bases de datos y9 referenciados en estos) para la revisión de los aspectos de interés mencionados...

Frecuencia de anticuerpos antipéptido cíclicocitrulinado y factor reumatoide en pacientescon enfermedades reumatológicas de un centrode reumatología, Medellín, Colombia / Frequency of anti-cyclic citrullinated peptide antibodies and rheumatoid factor in patients with rheumatic diseases from a rheumatology outpatient center in Medellin, Colombia

Introducción: El inicio oportuno de la terapia en artritis reumatoide evita el dano˜ articular,y para ello es necesario un diagnóstico precoz. La detección del factor reumatoide y de losanticuerpos antipéptido cíclico citrulinado forma parte del abordaje diagnóstico inicial delpaciente con artritis.Objetivo: Determinar la frecuencia de factor reumatoide y de anticuerpos antipéptido cíclicocitrulinado en pacientes con artritis reumatoide y otras enfermedades reumatológicas, atendidosen un centro ambulatorio de reumatología, en Medellín, Colombia.Métodos: Evaluamos la presencia de factor reumatoide y de anticuerpos antipéptido cíclicocitrulinado en 246 sujetos (64 con artritis reumatoide, 80 con otras enfermedades reumatológicas,61 con osteoartritis y 41 sanos o con fibromialgia).Resultados: En los pacientes con artritis reumatoide la frecuencia de factor reumatoide yde anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado y doble positividad fue: 86, 83 y 80%, respectivamente;y en otras enfermedades reumatológicas: 12,5%; 6% y 1%. Ningún sujeto confibromialgia o sano resultó positivo para antipéptido cíclico citrulinado, pero hasta un 5%presentó positividad para factor reumatoide...

IntroductionThe initiation of therapy in rheumatoid arthritis prevents joint damage, but this requires an early diagnosis. The detection of rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide is part of the initial diagnostic approach of patients with arthritis.ObjectiveTo determine the frequency of rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide in patients with rheumatoid arthritis and other rheumatic diseases in patients of a rheumatology outpatient center in Medellin, Colombia.MethodsAn evaluation is made of the presence of rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide in 246 subjects (64 with rheumatoid arthritis, 80 with other rheumatic diseases, 61 with osteoarthritis and 41 healthy or with fibromyalgia).ResultsIn rheumatoid arthritis patients the frequency of rheumatoid factor, anti-cyclic citrullinated peptide, and double positivity (rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide simultaneously) was: 86%, 83% and 80%, respectively, and in other rheumatologic diseases it was: 12.5%, 6%, and 1%, respectively. No subjects with fibromyalgia, or healthy, tested positive for anti-cyclic citrullinated peptide, but up to 5% showed positivity for rheumatoid factor.ConclusionThe possibility of positivity for rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptides in diseases other than rheumatoid arthritis and in healthy people should be taken into account, and particularly rheumatoid factor...

Necrosis cutánea extensa secundaria a síndromeantifosfolípido en un paciente con infección por el virusde la inmunodeficiencia humana: reporte de caso / Extensive skin necrosis secondary to antiphospholipid syndrome in an HIV infected patient: A case report

(AU)Aunque un alto porcentaje de pacientes con infección por el virus de la inmunodeficienciahumana tienen anticuerpos antifosfolípidos, la expresión clínica como síndrome antifosfolípidoes poco frecuente. La necrosis cutánea extensa es una de las principalescaracterísticas del síndrome antifosfolípido asociado a esta infección; la piedra angularde su tratamiento consiste en anticoagulación; en casos refractarios, se ha utilizadorituximab y plasmaféresis. Se presenta el caso de un paciente con infección por el virusde la inmunodeficiencia humana quien presentó necrosis cutánea extensa refractaria amúltiples terapias, en el contexto de un síndrome antifosfolípido...

Although a high percentage of patients infected with human immunodeficiency virus have antiphospholipid antibodies, clinical expression as antiphospholipid syndrome is rare. Extensive skin necrosis is one of the main features of antiphospholipid syndrome associated with this infection. The basis of the treatment is anticoagulation, with rituximab and plasmapheresis has being used inrefractory cases. A case is presented on a patient with human immunodeficiency virus infection, who, in the context of antiphospholipid syndrome, presented with extensive skin necrosis refractory to multiple therapies.

Plasmaféresis y recambio terapéutico de plasmaen enfermedades autoinmunes: indicaciones, complicacionesy desenlaces. Descripción de una serie de casos / Plasmapheresis and therapeutic plasma exchange in autoimmune diseases: indications, complications and outcomes. A description of a case series

Introducción: El intercambio terapéutico de plasma y la plasmaféresis son procedimientosque permiten la eliminación de macromoléculas nocivas y que están indicados en algunostrastornos autoinmunes cuando está en peligro la vida o un órgano vital.Objetivos y métodos: Describir la experiencia con el uso de la plasmaféresis y el intercambioterapéutico de plasma en patologías autoinmunes en un hospital universitario de cuartonivel de complejidad, centro de referencia. Estudio descriptivo, retrospectivo, de una seriede casos.Resultados: Se incluyeron 93 pacientes; 67 tenían enfermedades autoinmunes: neurológicas(66%), hematológicas (18%) y reumatológicas (12%). El 82% del grupo tuvo una respuestafavorable (61% completa y 21% parcial). La mortalidad global fue del 6%. En el subgrupo deenfermedades reumatológicas, las indicaciones más frecuentes fueron: lupus eritematososistémico y vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilo (37,5%cada una) por compromisos: respiratorio o neurológico. Las secuelas más importantesfueron neurológicas y renales. El 63% de los sujetos no presentó ningún evento adverso.Conclusiones: Los pacientes que recibieron plasmaféresis o intercambio terapéutico deplasma por enfermedades autoinmunes con una condición crítica que amenaza la vida o unórgano vital presentaron una respuesta favorable que redundó en una mejor supervivenciaa corto plazo; estas terapias son, generalmente, bien toleradas. Se requieren estudios conmayor solidez metodológica, especialmente en las enfermedades reumatológicas...

Background: Therapeutic plasma exchange and plasmapheresis are procedures that allow the removal of harmful macromolecules, and are indicated in some autoimmune disorders, when life or vital organs are in danger.Objectives and Methods: To describe the experience with the use of therapeutic plasmapheresis and plasma exchange in autoimmune diseases in a tertiary reference university hospital. A retrospective descriptive study was conducted on a series of cases.Results: Of the 93 patients included, 67 had autoimmune diseases: neurological (66%), hematological (18%), and rheumatic (12%). A favorable response was observed in 82% of the group (61% complete and 21% partial). Overall mortality was 6%. In the subgroup of rheumatology diseases, the most frequent indications were: systemic lupus erythematosus and vasculitis associated with antibodies against neutrophil cytoplasm (37.5 % each) for respiratory or neurological involvement. The most important sequelae were neurological and renal. No adverse events were reported in 63% of the subjects.Conclusions: Patients receiving therapeutic plasmapheresis or plasma exchange in autoimmune diseases with a critical life-threatening condition or a vital organ involvement had a favorable response that resulted in better short-term survival. These therapies are, generally, well tolerated. Studies with greater methodological soundness, especially in rheumatic diseases, are required...

Infecciones en pacientes con artritis reumatoide: medicamentos moduladores de la respuesta biológica versus fármacos modificadores de la enfermedad. Seguimiento a un año / Infections in rheumatoid arthritis patients: biological therapy versus disease modifying anti-rheumatic drugs: one year follow-up

IntroducciónLos fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y los medicamentos biológicos buscan controlar la inflamación y evitar la progresión del daño articular en artritis reumatoide. Aún es controvertido si éstos aumentan la incidencia de infecciones en esta entidad.MétodosEstudio de cohorte retrospectivo en una población de pacientes de consulta externa y hospitalización, de un hospital universitario de referencia de reumatología, de cuarto nivel de complejidad, del noroccidente colombiano. Se incluyeron 383 pacientes según los criterios del American College of Rheumatology de 1987: 83 en el grupo de terapia con biológicos y 300 en el grupo de fármacos modificadores, para establecer la incidencia y factores de riesgo para infecciones no serias y serias a los 12 meses de seguimiento.ResultadosLa mayoría de la población fue femenina (85%). El grupo de biológicos presentó un mayor riesgo para infecciones no serias [HR 1.73 (IC 95% 1.07–2.77; p=0.023)] y serias [HR 2.56 (IC 95% 1.09–6.01; p=0.030)]; este hallazgo se mantuvo al ajustar los resultados por otras variables asociadas a infección (número de fármacos modificadores recibidos, uso de metotrexate, esteroides y leflunomida, diabetes mellitus) HR para infección no seria [(1.67, IC 95% 1.05–2.70; p=0.030)] y HR para infección seria [(2.67, IC 95% 1.12–6.34; p= 0.026)]. La enfermedad pulmonar crónica [HR 5.11 (IC 95% 1.18–22.08; p=0.029)] fue factor de riesgo adicional para infecciones serias.ConclusionesLa terapia con biológicos aumenta el riesgo de infecciones serias y no serias a 12 meses, en comparación con fármacos modificadores, en un grupo de pacientes con artritis reumatoide. También se aumenta el riesgo de infecciones serias con la presencia de enfermedad pulmonar crónica.

Background: Disease modifying anti-rheumatic drugs and biological disease modifying drugs are used to control inflammation and prevent progression of joint damage in rheumatoid arthritis. It is still controversial whether these drugs increase the incidence of infection in this disease.Methods:A retrospective cohort study was conducted on a population sample of 383 inpatients and outpatients from a university hospital and referral rheumatology tertiary hospital complex in northwestern Colombia. They were classified according to American College of Rheumatology 1987 classification criteria, with 83 in the biological therapy group, and 300 in the disease modifying antirheumatic drugs group, in order to establish the incidence and risk factors for serious and non-serious infections at 12 months follow-up. Results: The majority were females (85%). The biological therapy group presented a greater risk for non-serious [HR 1.73 (95% CI 1.07-2.77; P=.023)] and serious infections [HR 2.56 (95% CI 1.09-6.01; P=.030)]. This finding remained when adjusting for other variables associated with infection (number of disease modifying antirheumatic drugs received, methotrexate, leflunomide and steroids use, diabetes mellitus), with HR for non-serious infection [(1.67, 95% CI 1.05-2.70; P=.030)], and HR for serious infection [(2.67, 95% CI 1.12-6.34; P=.026)]. Chronic lung disease [HR 5.11 (95 % CI 1.18-22.08; P=.029)] was an additional risk factor for serious infections.Conclusions: Biological therapy increases the risk of serious and non-serious infections at 12 months, compared to disease modifying drugs, in a group of patients with rheumatoid arthritis. The risk of serious infections also increases with the presence of chronic lung disease.

Estimación de la calidad de vida relacionada con la salud y medidas de utilidad en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico / Estimated quality of life and health related utility measurements in a population of Colombian patients with systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: La posibilidad de daño orgánico irreversible secundario a la actividad del lupus eritematoso sistémico o por su tratamiento afectan, indefectiblemente, la calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes; éste es un concepto en el cual influyen factores: sociales, familiares y culturales, y es un desenlace primordial en el pronóstico de las enfermedades crónicas. Objetivo: Determinar la calidad de vida relacionada con la salud y los valores de utilidad, en una muestra de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y su correlación con actividad y cronicidad. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron sujetos con lupus eritematoso sistémico según los criterios del Colegio Americano de Reumatología,ACR (por sus siglas en inglés) de 1997. Se hizo la evaluación de calidad de vida relacionada con la salud mediante SF-36; valores de utilidad, parámetros psicológicos y sociales relacionados con el impacto de la enfermedad con la escala HAD, el cuestionario Duke UNK y su asociación con la actividad lúpica a través de SELENA/SLEDAI y con daño orgánico a través de SLICC-ACR. Resultados: Se incluyeron 152 pacientes. 90.1% mujeres. Los valores promedio de los dominios de calidad de vida relacionada con la salud oscilaron desde 52.9 para el desempeño físico hasta 67.3 para función social. En cuanto a las asociaciones evaluadas éstas fueron débiles, pero estadísticamente significativas, excepto para la variable DUKE-UNK. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tuvo una calidad de vida, relacionada con la salud, ubicada por encima del percentil 50. Las dimensiones más comprometidas fueron las relacionadas con salud física.

Abstract Background: The possibility of irreversible organ damage secondary to systemic lupus erythematosus activity or treatment, inevitably affects the health-related quality of life of these patients. This is a concept which is affected by social, cultural and familial factors, and is a primary outcome in the prognosis of chronic diseases. Objective: To determine the health-related quality of life and utility values in a sample of patients with a diagnosis of systemic lupus erythematosus, and its correlation with activity and chronicity. Materials and methods: Observational, descriptive, cross-sectional study in subjects with systemic lupus erythematosus according to 1997 ACR criteria. Outcomes: Evaluation of health-related quality of life using the SF-36 questionnaire; values of utility, social and psychological parameters related to the impact of the disease with HAD scale, the Duke UNK questionnaire, and its association with lupus activity with SELENA/SLEDAI, and organic damage through the SLICC/ACR. Results: A total of 152 patients were included, of whom 90.1% were women.The mean values of the health-related quality of life domains ranged from 52.9 in the physical performance to 67.3 in the social function. As regards the evaluated associations, these were weak, but statistically significant, except for the DUKE-UNK variable. Conclusions: The majority of patients with systemic lupus erythematosus had a healthrelated quality of life located above the 50th percentile.The most compromised dimensions were those related to physical health.

Complicaciones infecciosas en lupus eritematoso sistémico / Infectious complications in systemic lupus erythematosus

Resumen Las infecciones son una causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Conocer las infecciones que se presentan con mayor frecuencia en los pacientes con lupus podría permitir un diagnóstico y tratamiento oportuno. En este artículo se revisa la frecuencia de infección en pacientes con LES, las principales complicaciones infecciosas y los factores implicados en su desarrollo.

Abstract Infections are a major cause of morbidity and mortality in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Know which infections occur more frequently in patients with lupus may allow early diagnosis and timely treatment. In this article we review the frequency of infection in patients with SLE, major infectious complications and the factors involved in its development.

Granulomatosis con poliangitis en pediatría: a propósito de un caso con síndrome pulmón-riñón / Granulomatosis with polyangiitis in children: report of a case with kidney-lung syndrome

La granulomatosis con poliangitis como causa del síndrome pulmón-riñón es infrecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva, escleritis y anticuerpos anti-PR3 (proteinasa 3). Hacemos referencia a las características de esta vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) en los niños y a su enfoque terapéutico.

Granulomatosis with polyangiitis as a cause of kidney-lung syndrome is uncommon in children. We report the case of a 13 year old patient with alveolar hemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis, episcleritis and anti PR3. We refer to features of the ANCA-associated vasculitis in children and to its therapeutic approach.

Los anti-TNF y la progresión radiográfica en espondilitis anquilosante / The anti-TNF and the radiological progression in ankylosing spondylitis

Los agentes biológicos inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) se constituyen en un avance muy significativo en el tratamiento de los pacientes con espondilitis anquilosante (EA), demostrando una notable mejoría de sus síntomas, de su función y de su calidad de vida. Sumado a esta excelente respuesta clínica, se ha demostrado igualmente mejoría de la inflamación, demostrada mediante pruebas de laboratorio y estudios de resonancia nuclear magnética. A pesar de esta clara evidencia, la conexión entre actividad inflamatoria y progresión estructural no está tan claramente establecida como en artritis reumatoide (AR), y la evidencia de la eficacia de los anti-TNF en la prevención de la progresión del daño radiológico crónico en EA es deficiente. Se revisan las evidencias y las teorías actuales respecto a este crucial tema y se hace mención del importante papel de la proteína DKK-1, inhibidora de la vía Wnt. Esta proteína ha emergido recientemente como un regulador fundamental en la biología ósea y se constituye en una conexión clave entre inflamación, osteoporosis y remodelación articular.

The anti-TNF biological agents constitute a major advance in the treatment of patients with ankylosing spondylitis (AS) showing a remarkable improvement in symptoms of patients, their function and quality of life. In addition to this excellent clinical response, it has also been clearly demonstrated improvement of inflammation as evidenced by laboratory tests and MRI studies. Despite this clear evidence, the connection between inflammatory activity and structural progression is not as clearly established as in rheumatoid arthritis, and the evidence of anti-TNF therapy to prevent chronic EA radiological damage is poor. We review the evidence and current theories about this crucial issue and mention the important role of DKK-1 protein, an inhibitor of the Wnt pathway. This protein has recently emerged as a key regulator in bone biology and constitutes a key link between inflammation, osteoporosis and joint remodeling.

Nefropatía full house no lúpica, aspectosclínicos e histológicos. Experiencia en dos centroshospitalarios de Medellín, Colombia / Non-lupus full house nephropathy, clinical and histological aspects. Experience in two hospitals in Medellín, Colombia

Introducción: La mayoría de los pacientes con nefropatía y patrón de inmunofluorescencia “fullhouse” (definida como la detección simultánea de depósitos de IgA, IgM, IgG, C1q y C3) tienenlupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, otras enfermedades pueden manifestarse connefritis “full house”, principalmente: hepatopatías, diabetes mellitus, glomerulopatías primarias,nefropatía C1q, nefropatía IgA e infecciones.Objetivo: Describir las características clínicas, histopatológicas y el comportamiento en el tiempode la nefropatía “full house” no lúpica (NFHNL), en pacientes de dos centros hospitalarios deMedellín, Colombia.Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 20 historias clínicas de pacientescon NFHNL, con 6 meses o más de seguimiento, evaluados entre 2004 y 2010, en dos centrosespecializados de Medellín, Colombia: Hospital Universitario San Vicente Fundación y HospitalPablo Tobón Uribe. Se analizaron variables clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Los resultadosse muestran como medidas de resumen y dispersión.Resultados: Se incluyeron 20 historias (12 niños y 8 adultos). Las edades oscilaron entre 10-54años, (media: 23,2 ± 14,5 años), predominó el sexo femenino (80%). El diagnóstico histopatológicomás frecuente fue la glomerulonefritis membranosa (50%). Durante el seguimiento, dos pacientesdesarrollaron anticuerpos antinucleares (ANA), sin reunir criterios de clasificación para LES.Conclusiones: La NFHNL puede relacionarse con otras enfermedades sistémicas, con nefropatíasprimarias o con infección, tiene una expresión clínica variable y los hallazgos histológicos sondiversos. En el seguimiento siempre se debe estar atento al posible desarrollo de LES.

Poliangiítis microscópica: reporte de un caso con enfermedad renal, pulmonar y neurológica, y revisión de la literatura / Microscopic Polyangiitis: a case report with renal, pulmonary and neurological involvement and review of the literature

Informamos el caso de un hombre de 79 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis necrosante y polineuropatía por poliangiítis microscópica, una enfermedad autoinmune, caracterizada por vasculitis sistémica, predominantemente de vasos de pequeño calibre. Se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos de la enfermedad.

We report the case of a 79 years-old male, with alveolar hemorrhage, necrotizing glomerulonephritis and polyneuropathy due to microscopic polyangiitis, an autoimmune disease, characterized by systemic vasculitis, predominantly of small vessels. We review the clinical and therapeutic aspects of the disease.

Síndrome de lemierre: reporte de una variante complicada con trombosis de seno cavernoso / Lemierre syndrome: report of a variant complicated with thrombosis of cavernous sinus

El Síndrome de Lemierre, entidad clínica caracterizada por tromboflebitis séptica de la vena yugular interna con embolización secundaria, se debe, en más del 80% de los casos, a Fusobacterium necrophorum; sin embargo, han sido descritos otros microorganismos y hasta en el 12.8% de los pacientes no se logra aislamiento microbiológico. Se describe el caso de un paciente joven con lesiones cutáneas faciales sobreinfectadas, quien desarrolló compromiso parafaríngeo con trombosis de la vena yugular interna izquierda y del seno cavernoso ipsilateral, embolización sépticapulmonar y compromiso pericárdico, en quien no se obtuvo aislamiento microbiológico, pero se demostró resolución completa del cuadro con tratamiento antibiótico.

Lemierre Syndrome is a clinical entity characterized by a septic trombophlebitis of the intern jugular vein with a secondary embolism, etiological agent in more than 80% of cases is Fusobacterium necrophorum, however, other microorganisms hasbeen described and up to 12.8% of the cases have no microbiological isolation.This article describes a case of a young man with infected facial skin lesions, who developed a pharyngeal infection with thrombosis of left internal jugular vein and of the ipsilaterl cavernous sinus, plus septic pulmonary embolism and pericardia compromise, in this patient an isolation of a microbilogical agent was no possible and a complete resolution of the case was reached by antibiotic therapy.